新郑市中医院

布加综合征为全球罕见疑难杂症，在我国属于少见疾病。而不典型布加综合征由于其表现复杂、症状不典型，诊断及治疗难度大而常常被误诊误治。

患者：51岁男性病人，患左下肢静脉曲张28年，左小腿皮肤溃烂3年余，入院前一个月病情加重，5年前曾在市某院行大隐静脉高位结扎及曲张静脉点状剥脱术，术后稍有好转。后左下肢皮肤色素沉着、肿胀症状逐渐加重，3年前出现外踝部溃烂，一直未愈合，且溃烂面积越来越大。曾辗转郑州多家医院诊治未果。

入我院后常规行上腹部血管、双下肢血管彩超，提示下腔静脉、肝静脉均未见特异。DSA下左下肢静脉顺行性造影提示左股浅静脉闭塞，左髂静脉受压重度狭窄，左股浅静脉、腘静脉重度迂曲扩张。

经专家会诊，决定行径股静脉穿刺插管下腔静脉、肝静脉造影。

DSA造影显示：下腔静脉近心端重度狭窄，几近闭塞，最窄处约1mm，3支肝静脉未显影。同时合并左髂静脉完全闭塞，左股浅静脉闭塞。

诊断明确：布加综合征合并髂静脉受压综合征及股浅静脉闭塞。继发左下肢静脉曲张（C6）并溃烂。由于腰升和半奇静脉明显扩张，对下腔静脉代偿的好，所以右下肢和腹壁静脉未曲张，但由于左侧合并有髂静脉受压、股浅静脉闭塞，所以，左下肢越往下静脉压力越高，症状明显。而同时副肝静脉明显扩张，对3支肝静脉代偿的也很好，所以门静脉高压、肝硬化、脾大脾亢、食道胃底静脉曲张都没有表现出来。

明确病因后，马上进行针对性治疗：在DSA引导下左髂静脉再通及支架成形术顺利完成，血管成形非常理想，血流通畅。下腔静脉行经皮穿刺球囊扩张血管成形术，扩张后下腔静脉直径恢复约2.2cm。1周后二期针对下肢曲张静脉行激光治疗，整个治疗过程完满结束。

3多个月后复查，患者左下肢溃烂完全愈合，恢复正常工作生活。