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先天性心脏病

2016-02-26    11:52 来源: 浏览次数:次 编辑: 【在线咨询】

先天性心血管病.jpg


先天性心血管病 congenital cardiovasculardiseases ,心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病,简称先心病。是先天性畸形中较常见的一类。发病率在出生后成活的婴儿中为1.0%,在学龄儿童中约为2.5%,在住院的成人心脏病病人中约占10%,仅次于冠状动脉性心脏病、风湿性心脏病及肺原性心脏病而居第4位。房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛氏四联症及心内膜垫缺损等是先心病中较常见的类型。


病因


95%的患者无明显原因,5%患者的母亲妊娠时有风疹史,有人推测下列因素可能与本病有关,但尚未证实。


胎儿发育环境的改变

羊膜病变、胎儿受压、先兆流产、母体营养不良或患代谢性疾病(如糖尿病、血钙过高症等)、长时间接受较大剂量的放射线、应用细胞毒性药物或居住高原地区等因素均与发病有一定关系。


遗传及家族因素

约有 5%的先心病发生于同一家族中,先心病也常与其他先天畸形并存。至于动脉导管未闭者中,部分病例是由于高原缺氧或患肺部疾病导致动脉导管未及时闭合有关。


分类


临床上常根据患者有无紫绀而分为无紫绀型紫绀型两大类,前者又可分为伴有左向右分流无分流两类。


诊断


大部分先心病均有较典型的临床症状、体征、X射线和心电图表现,故对此类病例根据典型表现,多可作出诊断及估计其病变的严重程度和预后。对不典型、继发重度肺动脉高压(以下简称肺高压),以及有复合畸形的病例,则常需经超声心动图、心导管及心血管造影等进一步检查方能确诊及决定治疗方案。


预后


凡症状出现早、有反复呼吸道感染及心力衰竭史、病变较重或继发肺高压及伴有紫绀的复合型心脏畸形,预后多较差,重者早期夭折;而无症状或症状出现晚、病变轻、无并发症、无紫绀的单一心脏畸形者,预后较佳,能胜任轻工作及生育子女,部分病例亦无需手术矫治,少数可存活至接近正常寿限。有手术指征的先心病,若术前心脏病变尚轻,心脏的畸形能满意得到矫治者,序效多较满意,心功能可恢复正常或接近正常;术前心脏病变虽复杂而严重,但手术能满意矫治者,心脏功能亦可获得较好的改善。


预防


大力宣传近亲结婚的危害,提倡优生优育,从妊娠早期起即重视防治可能引起先心病的各种有关因素,合理安排生活,注意营养及劳逸结合。


处理


对有手术治疗指征的病例,要适时进行手术矫治。手术的时机根据条件而定,一般为 6岁以下;但对病情严重及有紫绀者,应在学龄前进行手术。对不适于手术或暂时无需手术者,应定期随访,积极防治并发症。





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